Erkrankungen

Keine Neuigkeit – und schon gar keine gute: Hämophilie-bedingte Blutungen in Gelenken oder der Muskulatur können äußerst schmerzhaft sein. Die Faktorgabe ist das beste Analgetikum (Schmerzmittel). Der Schmerz ist ein wichtiger Parameter zur Beurteilung des Blutungsgeschehens. Analgetika sind nie eine Alternative zur Substitution, sondern lediglich eine Ergänzung zur Therapie.

Falls Du an chronischen Schmerzen leidest, ist es ratsam, einen für Dich maßgeschneiderten Schmerztherapieplan zu entwickeln und diesen dann auch einzuhalten.

Acetylsalicylsäurehaltige Medikamente (z. B. Aspirin®), aber auch Naturextrakte wie etwa aus der Weidenrinde oder der Goldrute sind aufgrund ihrer blutverdünnenden Wirkung denkbar ungeeignet für Dich. Wie Du weißt, können gerade durch Gelenkblutungen Schmerzen auftreten. Hierbei kann es sich um Schmerzen infolge einer akuten Gelenkblutung oder um chronische Schmerzen infolge bereits bestehender Gelenkschädigungen handeln. Bei der Behandlung der Schmerzen muss mit Bedacht vorgegangen werden, denn häufig enthalten die üblichen Schmerz- oder Fiebermittel den Wirkstoff Acetylsalicylsäure. Dieser Wirkstoff ist vor allem in Aspirin® und seinen Generika, jedoch auch in weiteren Schmerzmitteln enthalten. Solche Präparate stören die Funktion der Blutplättchen: Werden sie eingenommen, verstärkt sich für meist mehrere Tage die ohnehin bestehende Blutungsneigung. Du solltest daher, nach Rücksprache mit Deinem Hämophilie-Zentrum oder Deinem Arzt, nur ausdrücklich erlaubte Schmerz- und Fiebermittel einnehmen. Acetylsalicylsäurehaltige Medikamente sollten grundsätzlich vermieden werden.

Gleiches gilt auch für die Substanz Diclofenac.

Eine Arthrose wird durch eine Abnutzung des schützenden Knorpels ausgelöst, bis der Knochen teilweise oder ganz freiliegt. Da der defekte Knorpel den Knochen nicht mehr vor Stößen und großer Belastung schützt, versucht der Knochen die Überlastung auszugleichen, indem er verstärkt Knochensubstanz bildet. Dadurch kommt es zu Deformierungen und knotigen Verdickungen der betroffenen Gelenke. Knie, Hüfte und Wirbelsäule müssen das Körpergewicht tragen – Übergewicht kann deshalb zur Entstehung einer Arthrose beitragen. Eine weitere Ursache kann Diabetes mellitus sein.

Hämophilie kann auch die sog. hämophile Arthrose begünstigen. Durch die erhöhte Blutungsneigung kommt es im verletzten Gelenk zu inneren Blutungen und es entsteht ein sog. Bluterknie. Die wiederholten Einblutungen in das Gelenk führen zu Knorpelveränderungen, Gelenkversteifungen sowie zu Arthrose. Durch die sofortige Gabe von Faktorpräparat kann die Entstehung einer hämophilen Arthrose im Idealfall verhindert bzw. ihr Verlauf deutlich abgeschwächt werden. Das erklärt auch, warum Arthrose häufiger bei Hämophilen auftritt, die in der Jugend keine vorbeugenden Faktorgaben erhalten haben.

Bei Osteoporose (fortschreitendem Knochenschwund) sind die richtige Ernährung und ausreichende körperliche Bewegung die besten Vorbeugungsmaßnahmen. Insbesondere bei jüngeren Hämophilen ist die Wirksamkeit der Bewegungstherapie zur Osteoporose-Prävention beeindruckend. Die Grundlage jeder Osteoporose-Prävention bildet immer eine knochenstärkende Ernährung, die mit einer ausreichenden Zufuhr an Kalzium und Vitamin D zur Verminderung des Knochenverlusts beiträgt.

Bluthochdruck bzw. hoher Blutdruck und arterielle Hypertonie sind Begriffe für ein und dasselbe Krankheitsbild: Darunter wird die krankhafte Erhöhung des Blutdrucks auf über 140/90 mmHg in Ruhe verstanden.

Ein einmalig hoher oder selten über diese Grenzwerte hinausgehender Blutdruck bedeutet aber noch nicht, dass eine Hochdruckerkrankung vorliegt. Man spricht erst dann von Bluthochdruck, wenn bei mehrfacher Messung der obere (systolische) Blutdruck gleich oder höher 140 mmHg und/oder der untere (diastolische) Blutdruck gleich oder höher 90 mmHg ist. Für Patienten mit Begleiterkrankungen liegt die Grenze niedriger.

Hypertonie gehört zu den häufigsten chronischen Erkrankungen und ist damit eine Volkskrankheit. Experten schätzen, dass etwa 20 Millionen Menschen in Deutschland davon betroffen sind, d. h. etwa jeder vierte Erwachsene im Alter von über 40 Jahren. Die Dunkelziffer ist hoch, weil viele Betroffene nichts von ihren erhöhten Blutdruckwerten wissen. Tendenziell neigen Hämophile zu eher erhöhten Blutdruckwerten. Daher solltest Du Deinen Blutdruck regelmäßig kontrollieren lassen.

Ein kleiner Exkurs: Der Blutdruck steigt mit zunehmendem Alter kontinuierlich. So leidet etwa jeder zweite Erwachsene über 70 Jahre unter hohem Blutdruck. Einer der Gründe hierfür ist die mit dem Alter nachlassende Gefäßelastizität, d. h., die Anpassungsfähigkeit der Gefäße an den Blutdruck nimmt ab. Etwa ab dem 60. Bis 65. Lebensjahr steigt vor allem der systolische Blutdruck, während der diastolische Blutdruck weitgehend unverändert bleibt oder sogar sinkt. Der sich vergrößernde Unterschied zwischen den beiden Blutdruckwerten heißt Pulsdruck, auch Pulsdifferenz oder Blutdruckamplitude genannt. Je höher der Pulsdruck, desto starrer sind die Blutgefäße. Bei gesunden Menschen beträgt der Pulsdruck etwa 50 mmHg. Ein Pulsdruck über 65 mmHg bei ebenfalls erhöhtem systolischem Blutdruck muss behandelt werden. Im Alter sind der Pulsdruck und der systolische Wert bedeutsamer für die Entstehung von Komplikationen als der diastolische Wert.

Häufig verursacht Bluthochdruck keinerlei Beschwerden, sodass viele Menschen mit zu hohem Blutdruck gar nichts von ihrem Leiden wissen. Folgende Symptome können auf erhöhten Bluthochdruck hinweisen:

• Kopfschmerzen (vor allem am frühen Morgen und dann besonders im Hinterkopfbereich)
• Schwindelgefühle
• Atemnot bei körperlicher Belastung
• häufiges Nasenbluten und Sehstörungen

Diese Beschwerden sind recht unspezifisch und können auch andere Ursachen haben. Daher solltest Du bei Deinem Arzt abklären lassen, ob Du unter erhöhtem Blutdruck leidest. Die Beschwerden lassen sich dann ggf. mit einer blutdrucksenkenden Therapie lindern.

Durch unbehandelten Bluthochdruck verursachte Organschäden betreffen insbesondere das Gehirn, das Herz, die Gefäße und die Nieren. Dies gilt für hämophile und nicht-hämophile Patienten gleichermaßen. Im Einzelnen kann unbehandelter hoher Blutdruck in folgenden Bereichen Schäden anrichten:

• Gehirn: Für das Gehirn bzw. einen Schlaganfall ist die Hypertonie der wichtigste und häufigste Risikofaktor. Das gilt sowohl für den durch eine Mangeldurchblutung verursachten Schlaganfall als auch für die Gehirnblutung. Die Hypertonie erhöht das Schlaganfallrisiko etwa um das 4-Fache.
• Herz: Ein über Jahre anhaltender, nicht oder schlecht behandelter Bluthochdruck ist eine der häufigsten Ursachen für eine Herzschwäche. Denn je höher der Blutdruck ist, desto härter muss das Herz arbeiten, um Organe und Gewebe mit Blut zu versorgen. Wird diese Überlastung nicht beseitigt, verdickt sich im Laufe der Zeit die Wand der linken Herzkammer. Die Muskelmasse der linken Herzseite nimmt zu; damit versucht das Herz gegen den erhöhten Druck anzupumpen. Für einige Zeit kann das Herz die erhöhte Pumpleistung durch Mehrarbeit erbringen (Kompensation). Auf Dauer erschöpft sich das Herz, die Leistung lässt nach und es bildet sich schließlich eine Muskelschwäche der linken Herzseite aus. Atemnot und eine Leistungsminderung, besonders bei Belastung, zählen zu den typischen Begleitbeschwerden. Hinzu kommt die Gefahr eines Herzinfarkts durch die krankhaft verengten Herzkranzgefäße.
• Nieren: Weniger bekannt ist, dass Nierenerkrankungen und -versagen am häufigsten durch Bluthochdruck verursacht werden. Die Funktion der Nieren wird durch verengte Gefäße eingeschränkt, bis sie vollständig versagen. Besonders gefährlich für die Nieren ist eine Kombination aus Bluthochdruck und Diabetes mellitus.

Dass zu viele Pfunde auf den Rippen der Gesundheit nicht zuträglich sind, weiß jeder. Weniger bekannt ist dagegen vermutlich, welche Folgen die überschüssigen Kilos konkret haben können. Mittlerweile wissen Mediziner, dass das Fettgewebe den Stoffwechsel beeinflusst und zu Stoffwechselstörungen, Diabetes mellitus Typ 2 (auch Alterszucker genannt), Herz-Kreislauf-Erkrankungen und sogar zu Krebserkrankungen führen kann.

Gerade wenn das Übergewicht schon früh beginnt, sind auch die Folgen für Knochen und Gelenke besonders schlimm, da der untere Wirbelsäulenbereich, Hüft-, Knie- und Sprunggelenke dauerhaft überlastet werden. Häufig verschleißen sie schneller und lösen dadurch chronische Schmerzen aus. Daher ist es für Dich als Hämophiler immens wichtig, Übergewicht zu vermeiden. Denn bei hämophilen Menschen sind die Gelenke oft schon durch Einblutungen stärker beeinträchtigt als bei Gesunden.

Niederländische Forscher haben festgestellt, dass der allgemeine Trend in Richtung Übergewicht auch an den hämophilen Patienten nicht vorübergegangen ist: Waren im Jahr 1992 nur 27 % der niederländischen hämophilen Patienten übergewichtig, so waren es 2001 bereits 35 %.

Als Übergewicht gilt in der Regel ein Body Mass Index (BMI) zwischen 25 und 29, als Fettleibigkeit ein BMI von 30 oder mehr. Die Forscher warnen, dass durch Fettleibigkeit bereits bestehende Gelenkschäden verschlimmert werden können und die Neigung zu Herz-Kreislauf-Erkrankungen steigt. Du kennst Deinen BMI nicht? Der BMI-Rechner ermittelt ihn schnell für Dich.

Um das Jahr 1983 wurden bei Hämophilen erstmals ungeklärte Fälle von Thrombopenie (dt. etwa: Blutplättchenmangelerscheinung) dokumentiert. Eine wirkliche Erklärung gab es damals nicht. Zudem trat eine aggressive Form der Leberentzündung auf, welche unter Ausgrenzung der nicht involvierten Hepatitis-Formen A und B zuerst als Non-A-non-B-Hepatitis bezeichnet wurde.

Erst später konnte eindeutig geklärt werden, dass es sich bei der Non-A-non-B-Hepatitis um das Hepatitis-C-Virus handelt, das allerdings erst 1988 entdeckt wurde.

Das Hauptproblem einer chronischen Hepatitis-C-Infektion ist der Umbau des Bindegewebes der Leber (Fibrose). Daher sollten im Infektionsfall regelmäßige Ultraschall-Kontrollen und nach Möglichkeit Messungen des Leberhärtegrades mittels sog. Transelastografie selbstverständlich sein.

Ist die infizierte Leber jedoch bereits zirrhotisch und damit funktionslos geworden oder hat sich ein Krebs entwickelt, bleibt als Therapie nur die Lebertransplantation. Auch hier hat sich in den letzten Jahren viel getan: Zahlreiche Bedenken bezüglich Transplantationen bei Hepatitis- und HIV-Infizierten konnten durch das Engagement von Betroffenen und behandelnden Ärzten, auch aufgrund der guten Ergebnisse der ersten Transplantationen, aus dem Weg geräumt werden.

Das HI-Virus kann das Immunsystem so sehr schädigen, dass sich der Körper irgendwann nicht mehr gegen eindringende Krankheitserreger wie Bakterien, Pilze oder Viren wehren kann. Dann erkrankt der Infizierte an AIDS, dem Immunabwehrschwäche-Syndrom.

Aufgrund nicht vorhandener Untersuchungen von Blutprodukten und fehlender gentechnisch hergestellter (rekombinanter) Produkte bestand für Hämophilie-Patienten bis Mitte der 1980er-Jahre leider auch die Gefahr einer HIV-Infektion. Durchschnittlich jeder zweite Hämophile hat sich in dieser Zeit mit HIV infiziert.

Viele HIV-Infizierte starben an AIDS, bevor 1996 die hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) eingeführt wurde. Heute, über 20 Jahre später, sind noch rund 30 % der damals Infizierten am Leben.